ABSTRACT
Abstract Objective: This study aimed to correlate the genetic profile of the NUDT15 and TPMT genes with the side effects of the treatment of pediatric patients with acute lymphoid leukemia who were undergoing maintenance therapy at a tertiary care hospital in 2017. Methods: This was an analytical, longitudinal, observational study in which the genotypes of the genes of interest were determined by PCR allelic discrimination with TaqMan® probes in patients receiving chemotherapy during the maintenance phase in the Pediatric Hematology and Oncology Unit in 2017. Sociodemographic and clinical data corresponding to the first six months of their maintenance chemotherapy were collected, and the correlation between the genotypes obtained and the development of side effects during the maintenance phase of chemotherapy in these patients was evaluated. Results: Seventy pediatric patients were included in the study. Genetic analyses were carried out of these for NUDT15 and TPMT (rs1800462 and rs1800460) on 68 patients, while for the rs1142345 polymorphism, typing was achieved in 42 patients. 4/68 patients were heterozygous for NUDT15, and the same number of patients were heterozygous for rs1800462 and rs1142345, while for rs1800460, 6 heterozygous patients were identified. No statistically significant association was identified between the genetic variants and the outcomes of interest. Conclusion: Studies with a larger population size are needed and the evaluation of other genetic variants that may influence the development of side effects during maintenance chemotherapy.
Resumen Objetivo: la finalidad de este estudio fue evaluar las asociaciones entre los perfiles de los genes NUDT15 y TPMT con los efectos adversos del tratamiento de mantenimiento en pacientes pediátricos con Leucemia Linfoblástica Aguda atendidos en un hospital de referencia durante el 2017. Métodos: Este fue un estudio observacional analítico, de corte longitudinal en el que los genotipos de los genes de interés fueron determinados mediante PCR de discriminación alélica con sondas TaqMan® en pacientes que estaban recibiendo quimioterapia de mantenimiento en la Unidad de Oncohematología Pediátrica durante el 2017. Los datos clínicos y sociodemográficos correspondientes a los primeros 6 meses de sus tratamientos de mantenimiento fueron colectados, y se evaluó la correlación entre los genotipos identificados y el desarrollo de efectos secundarios en estos pacientes. Resultados: setenta pacientes fueron incluidos en el estudio, de estos, los análisis genéticos para NUDT15 y TPMT (rs1800462 and rs1800460) fueron realizados en 68 pacientes, en tanto que para el polimorfismo rs1142345 se logró la tipificación en 42 pacientes. 4/68 pacientes fueron heterocigotos para NUDT15 y el mismo número de pacientes fueron heterocigotos para rs1800462 and rs1142345, mientras que para rs1800460, 6 pacientes heterocigotos fueron identificados. No se identificaron asociaciones estadísticamente significantes entre las variants genéticas y los resultados clínicos de interés. Conclusiones: Estos hallazgos resaltan la importancia de realizar estudios de este tipo con un mayor número de sujetos de estudio, así como plantean la necesidad de evaluar otras variantes genéticas que podrían tener algún impacto en el desarrollo de efectos secundarios durante la quimioterapia de mantenimiento.
ABSTRACT
Abstract Introduction: In the United States, between 4 and 8% of children with acute myeloid leukemia have acute promyelocytic leukemia (APL), but a higher incidence of this malignancy has been reported in Latin America (20%-28%). The implementation of the PETHEMA LPA 99 protocol, designed for the treatment of APL in adults, has shown an overall survival (OS) >80%. Objective: To describe the results obtained after the implementation of the PETHEMA LPA 99 protocol to treat children with APL at the Fundación Hospital Pediátrico La Misericordia in Bogotá, D.C., Colombia. Materials and methods: Descriptive and retrospective cohort study. The medical records of 30 pediatric patients (<18 years) with APL, who were treated using the PETHEMA LPA 99 protocol between January 2005 and December 2012, were reviewed. Data on the following variables were obtained: early death, death during induction therapy, OS, event-free survival (EFS), and relapse. Results: The male sex was predominant (60%) among the 30 patients included in the study. Regarding risk classification, 13 (43%) were classified as high-risk patients, 12 (40%) as medium-risk, and 5 (17%) as low-risk. Seven individuals died: 2 before receiving cancer treatment, 2 during induction therapy, and 3 after relapse. Relapse was reported in 5 patients. There were no deaths during the consolidation or maintenance phases. OS was 75.4% (95%CI: 55.1-87.5) and EFS was 64.3% (95%CI: 40-80.5). Moreover, OS at 11 years was 80%, 91.7%, and 59.2% for low-risk, intermediate-risk, and high-risk patients, respectively. The median follow-up time was 6.35 years (0-11.43 years). Conclusions: In general, the implementation of the PETHEMA LPA 99 protocol to treat APL in the study population showed very satisfactory results. Therefore, its use in pediatric population is recommended, taking into account the adjustments described in the protocol regarding the characteristics of this age group.
Resumen Introducción. En Estados Unidos de América, entre 4 y 8% de niños con leucemias mieloides agudas tienen leucemia promielocítica aguda (LPA), mientras que en Latinoamérica se ha descrito una mayor incidencia de esta neoplasia (20-28%). La implementación del protocolo PETHEMA LPA 99, diseñado para el tratamiento de LPA en adultos, ha mostrado una supervivencia global (SG) >80%. Objetivo. Describir los resultados de la aplicación del protocolo PETHEMA LPA 99 en el tratamiento de niños con LPA en la Fundación Hospital Pediátrico la Misericordia, en Bogotá D.C., Colombia. Materiales y métodos. Estudio de cohorte descriptivo y retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de 30 pacientes pediátricos (<18 años) con LPA que recibieron tratamiento mediante el protocolo PETHEMA LPA 99 entre enero de 2005 y diciembre de 2012. Se obtuvieron datos sobre las siguientes variables: muerte temprana, muerte en terapia de inducción, SG, supervivencia libre de evento (SLE) y recaída. Resultados. De los 30 pacientes, la mayoría eran de sexo masculino (60%). Respecto a la clasificación de riesgo, 13 (43%) fueron clasificados como pacientes de riesgo alto; 12 (40%), de riesgo intermedio, y 5 (17%), de riesgo bajo. 7 individuos murieron: 2 antes del tratamiento oncológico, 2 durante la terapia de inducción y 3 luego de presentar recaída. Se reportó recaída en 5 pacientes. No hubo muertes durante las fases de consolidación o de mantenimiento. La SG fue de 75.4% (IC95%: 55.1-87.5) y la SLE fue de 64.3% (IC95%: 40-80.5). La SG a 11 años fue de 80%, 91.7% y 59.2% para los pacientes de riesgo bajo, riesgo intermedio y riesgo alto, respectivamente. La mediana de seguimiento fue 6.35 años (0-11.43 años). Conclusiones. En general, la implementación del protocolo PETHEMA LPA 99 en el tratamiento de la LPA en la población de estudio mostró resultados muy satisfactorios, por lo que se recomienda su uso en población pediátrica, teniendo en cuenta los ajustes recomendados por el protocolo en relación con las características de este grupo etario.
ABSTRACT
Abstract Background: Acute leukemias are the most frequent malignancies in children. Advances in treatment have improved the overall survival to 80%. Almost 10% of children with cancer develop clinical cardiac toxicity. Total anthracycline cumulative dose is a risk factor for early-onset cardiotoxicity. Objective: To describe the incidence of early-onset cardiotoxicity in children with acute leukemia treated with chemotherapy. Methods: A prospective descriptive study of patients >1 y and <18 years diagnosed with acute leukemia. Assessed with electrocardiograma, echocardiography, and blood biomarkers at diagnosis and during the follow-up. Results: 94 patients with acute lymphoblastic leukemia and 18 with acute myeloid leukemia were included. 20 patients (17.9%) developed early-onset cardiotoxicity. Statistically significant data was seen after anthracycline dose >150 mg/m2, between the first echocardiographic evaluation and posterior analyses in the left ventricular fraction ejection with Teicholz p 0.05, Simpson p 0.018 and GLS p 0.004. In this study, there was no relation between blood biomarkers and cardiotoxicity. Conclusions: Cancer therapeutic-related cardiac dysfunction is related to anthracycline cumulative dose. In this study, echocardiographic follow-up was useful to predict risk factors for early cardiac dysfunction.
Resumen Antecedentes: Las leucemias son la principal causa de cáncer infantil. Los avances en el tratamiento han llevado a los pacientes a una supervivencia global hasta del 80%. Cerca del 10% de los niños con cáncer tienen toxicidad cardiovascular sintomática, la dosis acumulada de antraciclinas es un factor de riesgo para afección cardíaca. Objetivo: Describir la frecuencia de afectación cardíaca temprana en niños con leucemias agudas que recibieron tratamiento antineoplásico. Métodos: Estudio prospectivo observacional, de pacientes <18 años con diagnóstico confirmado de leucemia aguda. Fueron evaluados con electrocardiograma, ecocardiograma bidimensional y biomarcadores séricos en diferentes momentos durante el tratamiento. Resultados: Se evaluaron 94 pacientes con leucemia linfoide aguda y 18 con leucemia mieloide aguda. 20 pacientes (17.9%) tuvieron disfunción cardiaca de inicio temprano. Se observaron diferencias estadísticamente significativas, después de recibir 150 mg/m2 de antraciclinas, entre la evaluación del ecocardiograma basal y evaluaciones posteriores de la fracción de eyección ventricular izquierda por Teicholz p 0.05, fracción de eyección ventricular izquierda por Simpson p 0.018 y la deformación longitudinal global p 0.004. No se encontraron alteraciones en los niveles séricos de las troponinas y péptido natriurético cerebral. Conclusiones: La disfunción cardíaca relacionada con quimioterapia estuvo directamente relacionada con las dosis acumuladas de antraciclinas. En este estudio el uso del ecocardiograma como método de seguimiento permitió identificar factores predictores de riesgo para disfunción cardiaca temprana.
Subject(s)
Adolescent , Child , Child, Preschool , Humans , Infant , Leukemia , Cardiotoxicity , Prospective Studies , Anthracyclines/adverse effects , Cardiotoxicity/etiology , Cardiotoxicity/epidemiology , Antibiotics, Antineoplastic/adverse effectsABSTRACT
RESUMEN Introducción: la leucemia aguda es la neoplasia más común en niños, constituye aproximadamente el 25 % de todos los tumores en la infancia. En Colombia la proporción de curación, alrededor del 50 %, es inferior a lo informado en países desarrollados. Objetivo: el objetivo principal es determinar la supervivencia global y libre de eventos, la proporción de abandono y recaída de los niños con el diagnóstico de leucemia linfoide aguda tratados con el Protocolo ACHOP 2006. Materiales y métodos: estudio descriptivo de tipo cohorte de 183 pacientes menores de 18 años, con el diagnóstico confirmado de leucemia linfoide aguda, que recibieron tratamiento en la Fundación HOMI desde el 2007 hasta el 2012. Los análisis de supervivencia se obtuvieron con curvas de Kaplan-Meier. Resultados: se analizó la supervivencia global a 2, 3 y 5 años con resultados de 89 %, 87,3 % y 74,7 % (IC 95 % 67-80,9), respectivamente. A los 5 años la supervivencia para el grupo de riesgo estándar fue de 78,6 % (IC 95 % 68,3 - 85,1) y para el de riesgo alto 61,9 % (IC 95 % 50,7- 73). La supervivencia libre de evento, al considerar el abandono y traslado a otra institución como evento, fue de 56,3 % (IC 95 % 45,5-65,8) a los 5 años. La mortalidad en inducción fue de 3,8 %, la mortalidad relacionada con el tratamiento fue 3,4 %. Treinta y dos pacientes (17 %) recayeron, el abandono fue de 16,4 % y los traslados de 10,4 %. La principal complicación del tratamiento fueron las infecciones. Conclusiones: la supervivencia global es aceptable para un país de recursos limitados. Los eventos de abandono y traslado son muy altos. Deben aunarse esfuerzos para disminuir estas situaciones que empeoran el pronóstico de la enfermedad.
SUMMARY Introduction: Acute leukemia is the most common neoplasm in children, accounting for approximately 25% of all tumors in childhood. In Colombia the cure proportion, around 50%, are lower than reported in developed countries. Objective: The main objective is to determine the global and event-free survival of children with diagnosis of lymphoblastic leukemia, all treated with the ACHOP Protocol 2006, from 2007 to 2012. The secondary objectives are to describe mortality, abandonment, relapse and major complications related to treatment. Material and methods: A descriptive cohort study of 183 patients under 18 years of age, with a confirmed diagnosis of acute lymphoblastic leukemia, who were treated at the Foundation of the Misericordia (HOMI) from 2007 to 2012, was performed. The survival dates were obtained by analysis with Kaplan-Meier curves. Results: We analyzed overall survival at 2, 3 and 5 years with results of 89%, 87.3% and 74.7 % (95% CI 67 - 80.9) respectively. At 5 years survival for the standard risk group was 78.6 % (95 % CI 68.3-85.1) and 61.9 % (95 % CI 50.7-73) for the high risk group. The event-free survival, considering the abandonment and transfer to another institution as an event, was 56.3 % (95% CI 45.5 - 65.8) at 5 years. Mortality in induction was 3.8 %, mortality related to treatment was 3.4 %, 32 patients (17 %) relapsed, abandonment was 16.4 % and transfers 10.4 %. The main complication of the treatment was infections. Conclusions: Overall survival is acceptable for a country with limited resources, the events of abandonment and transfers are very high. Efforts should be made to reduce these situations that worsen the prognosis of the disease.
Subject(s)
Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma , Cohort Studies , Minors , HospitalsABSTRACT
RESUMEN: En la práctica forense un dato de gran importancia es la edad cronológica de los pacientes, este puede obtenerse de múltiples formas, algunas son complejas, costosas y tardadas, el cálculo de la edad dental (ED) por vía radiográfica es sencillo y de bajo costo, ha mostrado ser concordante con la edad cronológica (EC), presentando variaciones por sexo y raza. El objetivo de este estudio es establecer la concordancia de la ED y la EC en población mexicana. Este es un estudio transversal, observacional en el que un residente estandarizado evaluó 88 Ortopantomografías (44 femeninos y 44 masculinos) de manera cegada respecto a la EC, del archivo de la clínica de Ortodoncia de la Facultad de Odontología de la Universidad Autónoma de Sinaloa, con edades desde los 3 a los 16 años. Existe una diferencia en meses de 3,36 entre los valores ED y EC en el total de la población (p=0,384) con una concordancia de 94 % entre los valores. Al analizarlos por sexo los masculinos muestran una diferencia de 5,16 (P=0,785) con una concordancia de 96 % y los femeninos de 7,32 (P=0,095) con una concordancia de 92 %. La ED según Demirjian es un método confiable para estimar la EC en esta población.
ABSTRACT: In forensic practice knowledge of chronological age (CA) is an important factor, and it can be estimated by several methods. Some are complex, expensive and time consuming. Dental Age (DA) estimation by radiographic methods is easy and inexpensive, it has shown to be consistent with chronological age (CA), with variations according to sex and race. The objective of this study was to estimate the concordance between DA and CA in Mexicans. This is a cross sectional, observational study, in which a standardized dental resident reviewed 88 Orthopantomographies (44 female, 44 male), blinded to CA, of the Orthodontics School Files of the Universidad Autónoma de Sinaloa, the population was 3 to 16 years of age. The main difference in months between DA and CA was 3.36 (p=0.384) and 94 % of concordance, the analysis by sex for males showed a main difference of 5.16 (P=0.785) and 96 % concordance; for females it showed 7.32 (P=0.095) and concordance of 92 %. In conclusion the DA according to Demirjian is a reliable method to estimate CA in these patients.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Adolescent , Tooth/growth & development , Age Determination by Teeth/methods , Dentition , Tooth/diagnostic imaging , Radiography, Panoramic , Cross-Sectional Studies , Reproducibility of Results , Models, Statistical , Age Factors , MexicoABSTRACT
Resumen Introducción: La hemofilia es el trastorno hemorrágico congénito más frecuente en los varones, los pacientes con enfermedad severa pueden tener sangrados espontáneos que llevan a discapacidad. Objetivo: Describir las características de los sangrados y los aspectos clínicos y demográficos de un grupo de pacientes con diagnóstico de hemofilia en un centro de referencia de la ciudad de Bogotá. Materiales y métodos: Estudio descriptivo de serie de casos, en menores de 18 años con hemofilia, entre mayo 1 a diciembre 31 de 2014. Resultados: Se incluyeron 51 pacientes, 33/51 tuvieron sangrado, 109 sangrados, el sangrado más frecuente fue hemartrosis y en niños con anticuerpos inhibidores. 22 pacientes tenían hemofilia severa, 18 moderada y 11 leve. 18/22 pacientes severos sangraron y tuvieron 87 sangrados, 14/18 (77%) pacientes con artropatía tuvieron sangrado, con 74 eventos en total, 19/33 pacientes sin artropatía tuvieron 35 eventos. El grupo con mayor frecuencia de sangrados tenía entre 5 y 9 años. De los 81 episodios traumáticos, la mayoría fueron jugando y haciendo deporte; Se presentaron 19 sangrados espontáneos y nueve relacionados con procedimientos. 84 sangrados fueron en temporada escolar y 25 en vacaciones. Al momento de los sangrados en 76 episodios estaban acompañados por padres o familiares y 69 episodios ocurrieron en el hogar (62,4%). Conclusiones: Los sangrados fueron más frecuentes en niños con anticuerpos inhibidores, enfermedad severa, con artropatía, en temporada escolar y estando acompañados. No hubo mayor frecuencia de sangrados en aquellos con disfunción familiar.
Abstract Introduction: Hemophilia is the most common congenital hemorrhagic disorder in males. Patients with severe disease may have spontaneous bleeding leading to disability. Objective: To describe the bleedings and clinical features of children diagnosed with hemophilia and treated in a reference center in Bogotá. Methodology:Descriptive study of a case series of children (under 18 years) diagnosed with hemophilia, between May 1st and December 31th 2014. Results: Fifty-one patients were included, 33/51 experienced 109 bleedings. Most common type were hemarthrosis and children with inhibitory antibodies had more bleeding episodes. Twenty-two patients had severe hemophilia, 18 moderate and 11 mild. In 18 of 22 severe patients, there were 87 bleeding episodes. 14/33 patients with arthropathy (77%) experienced 74 bleeding events while the rest referred only 35. Patients between 5 to 9 years old had the highest frequency of bleeding. Among the 81 traumatic episodes, most frequent activities were playing and sport practicing; there were 19 spontaneous bleedings and nine were related to procedures. 89 bleeds occurred during school days and 25 on vacation. At the time of bleeding, in 76 episodes, patients were accompanied by family members. Conclusions: Bleeding was more frequent in children with severe disease, with arthropathy, during school time and while being accompanied. Bleedings did not occurred with a higher frequency in children with family dysfunction.
Subject(s)
Humans , Hemophilia A , Child , Child Care , HemorrhageABSTRACT
Introducción: se ha informado insuficiencia suprarrenal (IS) en 46 % a 81,5 % de los niños con leucemia linfoide aguda (LLA) que reciben esteroides durante la quimioterapia. Materiales y métodos: para evaluar la frecuencia de dicha IS se hizo un estudio prospectivo de 40 pacientes menores de 18 años (media: 8,5 años) con diagnóstico nuevo de LLA. Se les midieron el cortisol basal y la adrenocorticotropina (ACTH). Todos recibieron prednisolona (60 mg/m2/día) durante 5 semanas; tres días después de suspendidos los esteroides se hizo una prueba de estimulación con 1 µg de ACTH. En los que tenían el cortisol anormal (<18 µg /dL) se hicieron pruebas de estimulación con ACTH en los días 7, 14 y 30 hasta que se normalizó el cortisol (>18 µg /dL). Resultados: en 29 de los 40 pacientes (72,5 %) se halló IS después del primer estímulo con ACTH, pero al día 30 en todos se había normalizado el nivel de cortisol. Todos los pacientes con IS fueron mayores de 5 años (HR: 4,69; IC95 %: 1,44-15,32; p = 0,011). Conclusiones: los esteroides empleados durante el tratamiento de la LLA pueden causar IS, y el riesgo es más alto en los niños mayores de 5 años. Se sugiere hacer seguimiento durante los episodios de estrés porque es posible que requieran suplencia con esteroides.
Background: Adrenal insufficiency has been reported in 46 % to 81.5 % of children receiving corticosteroids for acute lymphoblastic leukemia (ALL). Methodology: To assess the frequency of such insufficiency, 40 patients under 18 years (mean: 8.5 years) with new diagnosis of ALL were studied. Base-line cortisol and adrenocorticotropin (ACTH) levels were measured, and they received 5-week therapy with prednisolone. After 3 days off-steroid therapy, a stimulation test with ACTH 1 µg was done. In patients with abnormal cortisol (<18 µg /dL) new ACTH tests were done and cortisol levels were determined at days 7, 14 and 30 until cortisol post-stimulation levels were normal. Results: Three days after the last steroid dose 29/40 (72.5 %) had adrenal insufficiency after ACTH stimulus. At day 30 no one had abnormal cortisol levels after ACTH stimulus. All patients with adrenal suppression were over 5 years (HR 4.69; CI95 %: 1.44-15.32; p = 0.011). Conclusion: Steroids used during ALL treatment may cause adrenal insufficiency. Patients over 5 years are at high risk of developing adrenal suppression. We suggest to follow-up those patients with stress episodes after induction chemotherapy as steroid supplementation may be indicated.
Introdução: informou-se insuficiência suprarrenal (IS) em 46 % a 81,5 % das crianças com leucemia linfoide aguda (LLA) que recebem esteroides durante a quimioterapia. Materiais e métodos: para avaliar a frequência de dita IS se fez um estudo prospectivo de 40 pacientes menores de 18 anos (média: 8,5 anos) com diagnóstico novo de LLA. Se lhes mediram o cortisol basal e a adrenocorticotrófica (ACTH). Todos receberam prednisona (60 mg/m2/dia) durante 5 semanas; três dias depois de suspendidos os esteroides se fez uma prova de estimulação com 1 µg de ACTH. Nos que tinham o cortisol anormal (<18 µg /DL) fizeram-se provas de estimulação com ACTH nos dias 7, 14 e 30 até que se normalizou o cortisol (>18 µg /DL). Resultados: em 29 dos 40 pacientes (72,5 %) achouse IS depois do primeiro estímulo com ACTH, mas ao dia 30 em todos se tinha normalizado o nível de cortisol. Todos os pacientes com IS foram maiores de 5 anos (HR: 4,69; IC95 %: 1,44-15,32; p = 0,011). Conclusões: os esteroides empregados durante o tratamento da LLA podem causar IS, e o risco é mais alto nas crianças maiores de 5 anos. Sugere-se fazer seguimento durante os episódios de estresse porque é possível que requeiram suplência com esteroides.
Subject(s)
Child , Drug Therapy , Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma , Neoplasms , Pituitary-Adrenal System , Pituitary Gland , HypothalamusABSTRACT
Antecedentes. Los tumores de células germinales son un grupo heterogéneo de neoplasias que corresponden al 1-3% de los tumores en pediatría. Por lo general, se manifiestan clínicamente con masa testicular o dolor abdominal. Objetivo. Describir las características de los pacientes con tumores germinales gonadales en un centro de referencia de cáncer pediátrico en Colombia. Materiales y métodos. Este artículo hace una revisión retrospectiva recopilando 20 años de experiencia en el diagnóstico y manejo de estos tumores en la Fundación Hospital de la Misericordia. Resultados. Se encontraron 79 pacientes, 35 hombres y 44 mujeres, con un promedio de edad, al diagnóstico, de 6 años. El teratoma fue la neoplasia más frecuente en el sexo femenino y el tumor del seno endodérmico en el masculino. El 70,9% de los pacientes se diagnosticaron en estadio I; se tienen datos de marcadores tumorales en 84,8%. El 98,7% se manejaron con cirugía y 58,2% recibieron además quimioterapia, especialmente protocolo BEP. 96% alcanzaron remisión de la enfermedad, 3 pacientes fallecieron. Conclusiones. El estudio demuestra buenos resultados en el manejo de los tumores germinales gonadales con el protocolo establecido de manejo quirúrgico y quimioterapia, se encontró una baja tasa de recurrencia en el periodo evaluado y alto porcentaje de niños libres de enfermedad.
Background. Germ cell tumors are a heterogeneous group of neoplasms corresponding to 1-3% of pediatric tumors. They usually manifest clinically as testicular mass or abdominal pain. Objective. To make a description of gonadal germ cell tumor types in pediatric referral center in Colombia. Materials and methods. This article takes a retrospective review compiling 20 years of experience in diagnosis and management of these tumors in the Fundación Hospital de La Misericordia. Results. We found 79 patients, 35 men and 44 women, with an average age at diagnosis of 6 years. The teratoma was the most common neoplasia in females and endodermal sinus tumor in men. 70.9% of patients were diagnosed with stage I. In 84,8% measuring tumor markers were obtained. 98.7% were managed with surgery and 58.2% also received chemotherapy, especially BEP protocol. 96% achieved disease remission, 3 patients died. Conclusions. The study shows good results in the management of gonadal germ cell tumors with the established protocol and low recurrence rate in the evaluated period and high rates of children free of disease, were found a low rate of recurrence in the assessment period and high percentage of free of disease.
ABSTRACT
Background. Platelet-derived indices have a well-established correlation with the differential diagnosis of thrombocytopenia in adult-based research. These indices include mean platelet volume, platelet distribution width, and platelet-large cell ratio. Objective. To determine the values of platelet-derived indices in a pediatric population with diagnoses of thrombocytopenia and their etiologic correlation. Materials and methods. Analytic observational diagnostic-test study. The population for this analytical study was pediatric patients between 6 months and 18 years of age who had thrombocytopenia (<100x10(9)/L). The study period was 18 months long. Results. Of 54 subjects, 18 (33.3%) were diagnosed with idiopathic thrombocytopenic purpura, and 36 (66.7%) were diagnosed with acute leukemia. Mean age was 7.4 years and 6.8 years for immune thrombocytopenic purpura and acute leukemia, respectively. Mean platelet distribution width values for immune thrombocytopenic purpura and acute leukemia were 15.08 fL and 10.73, respectively. Mean MPV for immune thrombocytopenic purpura and acute leukemia was 11.7 fL and 9.8 fL, respectively. Mean platelet-large cell ratio was 38.26% and 24.97% for idiopathic thrombocytopenic purpura and acute leukemia, respectively. Differences in these three distinct platelet indices between idiopathic thrombocytopenic purpura and acute leukemia were statistically significant (p=0.00). The area under the ROC curve for platelet-derived indices showed that they were adequate for defining the causes of thrombocytopenia. MPV and platelet-large cell ratio had an area under the curve of 0.89 and 0.88, respectively, while platelet size deviation width had an area under the curve of 0.903. Conclusions. Platelet-derived indices could be useful in the initial approach for the differential diagnosis of pediatric patients with thrombocytopenia.
Antecedentes. Los índices plaquetarios tienen buena correlación con la etiología de la trombocitopenia en estudios realizados en adultos. Estos son: volumen plaquetario medio, ancho de distribución plaquetaria y porcentaje de plaquetas grandes. Objetivo. Determinar las características de los índices plaquetarios en población pediátrica con trombocitopenia y su posible correlación etiológica. Materiales y métodos. Estudio de prueba diagnóstica observacional analítico. Realizado con pacientes entre 6 meses y 18 años ingresados en un período de 18 meses con trombocitopenia <100x10(9)/L. Resultados. 54 pacientes: 18 (33,3%) con púrpura trombocitopénica inmune y 36 (66,7%) con leucemia aguda. Edad media para púrpura trombocitopénica inmune 7,4 años y 6,8 para leucemia aguda. Valores de ancho de distribución plaquetaria con media de 15,08 fL en púrpura trombocitopénica inmune y 10,73 para leucemia aguda. Media del volumen plaquetario medio para púrpura trombocitopénica inmune 11,7 fL y de 9,8 fL para leucemia aguda. Porcentaje de plaquetas grandes la media para púrpura trombocitopénica inmune 38,26% y 24,97% para leucemia aguda. Las diferencias de los tres índices para cada una de las enfermedades fueron estadísticamente significativas (p=0,00). Las curvas de Característica Operativa del Receptor de los índices plaquetarios fueron parámetros suficientes para distinguir las causas de trombocitopenia: volumen plaquetario medio y porcentaje de plaquetas grandes con un área bajo la curva de 0,89 y 0,88 y ancho de distribución plaquetaria 0,903. Conclusiones. Los índices plaquetarios fueron útiles para el acercamiento inicial al diagnóstico diferencial de trombocitopenias en niños.
ABSTRACT
Objetivo Estimar la costo-efectividad de 18FDG-PET/CT comparado con CT seguido de 18FDG-PET/CT como prueba confirmatoria de un caso positivo en la evaluación al final del tratamiento en pacientes menores de 18 años con Linfoma Hodgkin (LH). Métodos Se construyó un árbol de decisión donde se comparó el uso de 18FDG-PET/CT con CT seguido de 18FDG-PET/CT como prueba confirmatoria de un caso positivo en la detección de lesión residual. El resultado se midió en Años de Vida Ganados (AVG). Se calculó la razón de costo-efectividad incremental. Se utilizó como umbral 3 veces el PIB per cápita por año AVG. Valores expresados en pesos colombianos de 2010 (1 US dólar = $ 1 897,89) Se realizaron análisis de sensibilidad univariados, bivariados y probabilísticos. Resultados Suponiendo un diferencial en AVG entre verdaderos positivos y falsos negativos de 13 meses, el costo de un AVG adicional con 18FDG-PET/CT comparado con CT seguido de 18FDG-PET/CT como prueba confirmatoria de un caso positivo en la evaluación al final del tratamiento en pacientes pediátricos con LH fue $ 34 508 590. Conclusión Si el diferencial de esperanza de vida entre verdaderos positivos y falsos negativos es de al menos un 1,03 años, el uso de 18FDG-PET/CT en la evaluación al final del tratamiento de pacientes pediátricos con LH, es una estrategia costo-efectiva para Colombia.
Objective Estimating the cost-effectiveness of 18FDG-PET/CT (positron emission tomography) compared to computer tomography (CT) followed by 18FDG-PET/CT as a confirmatory test for a positive case at the end of treatment in Hodgkin's lymphoma (HL) patients under 18 years-old. Methods A decision tree was built for comparing 18FDG-PET/CT to CT followed by 18FDG-PET/CT as a confirmatory test for a positive case in detecting residual lesions; outcome was measured in life years gained (LYG). The cost-effectiveness ratio was calculated; the threshold was 3 times the per capita GDP per LYG. Values were expressed in Colombian pesos for 2010 (1 US dollar=$ 1,897.89) and submitted to deterministic and probabilistic sensitivity analysis. Results Assuming a difference of 13 months in true positives' life expectancy compared to that for false negatives, the cost of an additional LYG with 18FDG-PET/CT compared to CT followed by 18FDG-PET/CT as a confirmatory test for a positive case when evaluating the end of pediatric HL patients' treatment was $ 34,508,590 (COP). Conclusion If differential life-expectancy between true positives and false negatives is at least 1.03 years, then using 18FDG-PET/CT for evaluating the end of HL pediatric patients' therapy is a cost-effective strategy for Colombia.
Subject(s)
Adolescent , Child , Female , Humans , Male , Hodgkin Disease/economics , Multimodal Imaging/economics , Positron-Emission Tomography/economics , Tomography, X-Ray Computed/economics , Colombia , Cost-Benefit Analysis , Decision Trees , False Negative Reactions , False Positive Reactions , Fluorine Radioisotopes/economics , /economics , Hodgkin Disease/pathology , Hodgkin Disease , Hodgkin Disease , Life Expectancy , Neoplasm, Residual/diagnosis , Neoplasm, Residual/economics , Prognosis , Radiopharmaceuticals/economicsABSTRACT
Resumen Antecedentes. El tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) de la pared torácica o Tumor de Askin, es un tumor maligno clasificado dentro de los TNEP periféricos y perteneciente a los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (FSE). Este tipo de neoplasia de la región toracopulmonar es muy poco frecuente y suele presentarse con mayor frecuencia en la población pediátrica. Objetivo. Describir algunas características de pacientes con Tumor de Askin de la Fundación Hospital La Misericordia. Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de los casos atendidos en una sola institución, Fundación Hospital de la Misericordia, en un lapso de 16 años. Resultados. Se encontraron 8 pacientes, 7 varones, 4 con metástasis al diagnóstico, 2 en pulmón y 2 en hueso, a 2 se les hizo resección quirúrgica completa del tumor al diagnóstico, los demás pacientes fueron llevados a biopsia y quimioterapia citoreductora previa a la cirugía para resección tumoral. Todos recibieron quimioterapia con protocolos para Sarcoma de Ewing y radioterapia en 6 casos. A la fecha están vivos 5 pacientes (62%) con una mediana de seguimiento de 32 meses; 3 de ellos tenían metástasis en el diagnóstico. De los 3 pacientes muertos, 2 no tenían metástasis en el diagnóstico, ambos recayeron y fallecieron por progresión de enfermedad; el otro abandonó el tratamiento a los 6 meses del diagnóstico. Dos pacientes en recaída recibieron quimioterapia de 2 líneas a altas dosis con rescate autólogo, uno está vivo y el otro falleció por progresión de la enfermedad. Conclusión. Se describieron las características clínicas, de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de este grupo de pacientes.
Summary Background. The primitive neuroectodermal tumor (TNEP) of the chest wall, or Askin tumor, is a malignant neoplasia classified within the Ewing family of tumours (FSE). This particular type of malignancy of the chest wall is rare and usually appears in the pediatric population. Objective. Describe some characteristics of patients with Askin tumor of the Fundacion Hospital de La Misericordia. Materials and methods. A retrospective analysis of cases treated at a single institution, Fundación Hospital de la Misericordia, in a 16 years period was performed. Results. 8 patients were found, 7 boys, 4 with metastases at the diagnosis, 2 in lungs and 2 in bone, 2 underwent surgery at diagnosis. For the other 6 patients surgical resection was done after chemotherapy. All patients received chemotherapy and 6 received radiotherapy. To date, 5 patients are alive (62 %) with a median follow up of 32 months; 3 of them had metastases at diagnosis. 3 patients died, 2 of which had no metastases in the diagnosis, both relapsed and died of disease progression, the other abandoned treatment at 6 months after diagnosis. Other 2 patients that relapsed received chemotherapy plus autologous transplant, one is alive and the other one died due to disease progression. Conclusion. Clinical, laboratory, diagnosis, treatment and prognosis characteristics of this patient group were described.
ABSTRACT
Los teratomas cervicales son tumoraciones infrecuentes y su ubicación a este nivel solo se presenta en el 6 % de todos los tumores de este tipo. Su pronóstico depende del tamaño, localización, tasa de crecimiento, compromiso en la vía aérea, y el manejo adecuado de la lesión. En la literatura se encuentran pocos reportes de casos, dado que dicha enfermedad es poco común. En la Fundación Valle del Lili, en el año anterior, se recibieron varios recién nacidos con masas en el cuello de los cuales dos correspondieron a teratomas congénitos. En el presente reporte se describen dos recién nacidos con grandes masas en cuello, sin diagnóstico prenatal, una de ellas con compromiso hasta región del lóbulo temporal, y en ambos casos con marcado compromiso de la vía aérea y lesiones de rápido crecimiento. El manejo inicial fue la resección quirúrgica con participación del grupo interdisciplinario de la Unidad de Neonatología. El estudio anatomopatológico reportó un teratoma benigno en el primer caso y en el segundo un teratoma inmaduro. Se resalta el manejo interdisciplinario y se incluyen los estudios de imágenes, resultados histopatológicos y se realiza revisión amplia de la literatura existente.
Cervical teratomas are rare tumors in newborns, usually represent close 6% of all of them. Pronostic depend of extension, localization of the mass, optim treatment, rate of growth and level of airway compromise. There are few reports of cases because of low frecuency of presentation. Last year in the Valle del Lili Foundation we admited some newborns with cervical tumors, two of them with congenital teratomas. We present two neonates patients with giant neck masses present at birth, without prenatal diagnosis, one with compromise until temporal lobe and both with severe airway compromise. Initial management was surgical excision with pediatric surgeon, neurosurgeon and interdisciplinary group of specialists of the neonatal intensive care unit. Histopathology study of the lesion reported benign teratoma in the first case and immature teratoma in the second one. We recognize interdisciplinary management and included imagenology histopathology studies and literature review is done.